Programa Integrado de Investigación en EPID
María Molina Molina
Directora PII de EPID/
Las actividades en investigación más relevantes o a destacar desde el PII de EPID durante el año 2016 se han centrado en dos enfermedades principalmente, Linfangioleiomiomatosis (LAM) y Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI).
Se han publicado los primeros resultados del estudio sobre la patogenia en LAM que recibió financiación desde SEPAR, en los que se descubre, por un lado, que las células LAM tienen capacidad migratoria y podrían tener un origen no pulmonar (Ruiz de Garibay G et al. PLoSOne. 10(7):e0132546) y, por otro, que algunos indicios sugieren un cierto incremento en la incidencia de cáncer de mama en estas pacientes (Nuñez O et al. Breast Cancer Res Treat. 2016;156(1):195-201).
En FPI se han obtenido los primeros datos del Registro nacional, que actualmente contiene más de 600 pacientes con FPI de todo el país, con un seguimiento de hasta 3-4 años. Los resultados están pendiente de publicación, pero ofrecen una fotografía sobre las características de estos pacientes tanto sobre su enfermedad como en cuanto al modo de diagnóstico y aproximación terapéutica que se les ofrece. Además, se han publicado diferentes trabajos centrados en nuevas observaciones en la patogenia de la enfermedad.
Finalmente, se han establecido las prioridades para el año 2017: explotación de datos del Registro FPI, grupo de trabajo para el manejo de la FPI incipiente (entendida como actualmente se establece con FVC >80), implicación en ensayos clínicos para indicaciones anti-fibróticas no establecidas aún, estudio genético en LAM para determinar factores predisponentes y predisposición genética para FPI.