Solapamiento de asma grave y déficit de alfa-1-antitripsina: a propósito de un caso.

Rocio García García, Rocío Magdalena Díaz-Campos

Resumen


Se presenta el caso clínico de una mujer con diagnóstico concomitante de asma grave de difícil control y déficit de alfa-1antitripsina (AAT). En las guías de manejo de asma se recomienda la determinación de AAT principalmente como diagnóstico diferencial entre ambas entidades debido al infra diagnóstico del déficit de AAT existente en la población general y especialmente entre pacientes respiratorios catalogados generalmente como asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). A propósito de este caso se establece la discusión del solapamiento de ambas entidades, descrito por otros autores, o bien si se trata de la evolución del propio déficit de alfa-1-antitripsina con un cuadro clínico distinto del enfisema tradicionalmente asociado. Además, se presentan las distintas opciones terapéuticas que podemos plantear dada la progresión de la enfermedad en una paciente con asma de perfil T2 con eosinofilia, dependiente de corticoides, y un déficit de AAT. Las guías actuales recomiendan tratamiento sustitutivo en el déficit de AAT en mayores de 18 años, con déficit de AAT demostrado por concentraciones séricas inferiores al 35% de la normalidad, fenotipo PiZZ o variantes raras deficitarias, no fumadores al menos durante los últimos 6 meses, enfisema pulmonar demostrado por clínica y FEV1/FVC < 70% y FEV1 < 80%, o en casos no índice, demostrar una pérdida acelerada de función pulmonar durante al menos un año si el FEV1 está entre el 70-80%. Se debe además descartar el déficit de IgA y que estén dispuestos a recibir regularmente el tratamiento en hospital de día

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Referencias


Miravitlles M, Dirksen A, Ferrarotti I, Koblizek V, Lange

P, Mahadeva R, et al. European Respiratory Society

statement: diagnosis and treatment of pulmonary disease

in α1-antitrypsin deficiency. Eur Respir J. 2017;30:50.

GEMA 4.3. Guía Española para el Manejo del Asma. 2018.

www.gemasma.com.

Siri D, Farah H, Hogarth DK. Distinguishing alpha1-

antitrypsin deficiency from asthma. Ann Allergy Asthma

Immunol. 2013;111:458–64.

Eden E, Hammel J, Rouhani FN, Brantly ML, Barker AF,

Buist AS, et al. Asthma features in severe alpha1-antitrypsin

deficiency: experience of the National Heart, Lung, and

Blood Institute Registry. Chest. 2003;123:765–71.

Eden E, Strange C, Holladay B, Xie L. Asthma and

allergy in alpha-1 antitrypsin deficiency. Respir Med.

;100:1384–91.

Cuvelier A, Muir JF, Hellot MF, Benhamou D, Martin JP,

Bénichou J, et al. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles

in patients with bronchiectasis. Chest. 2000;117:415–9.

Amaro R, Huerta A, Miravitlles M. Is it asthma, is it

bronchiectasis… or is it an alpha-1-antitrypsin deficiency?

Arch Bronconeumol. 2011;47:376.

Miravitlles M, Vilà S, Torrella M, Balcells E, Rodríguez-

Frías F, De la Roza C, et al. Influence of deficient alpha1-

anti-trypsin phenotypes on clinical characteristics and

severity of asthma in adults. Respir Med. 2002;96:186–92.

Demeo DL, Sandhaus RA, Barker AF, Brantly ML,

Eden E, McElvaney NG, et al. Determinants of airflow

obstruction in severe alpha-1-antitrypsin deficiency.

Thorax. 2007;62:806–13.

Malerba M, Radaeli A, Ceriani L, Tantucci C, Grassi V.

Airway hyperresponsiveness in a large group of subjects

with alpha1-antitrypsin deficiency: a cross-sectional

controlled study. J Intern Med. 2003;253:351–8.

Vignola AM, Bonanno A, Mirabella A, Riccobono L,

Mirabella F, Profita M, et al. Increased levels of elastase and

alpha1-antitrypsin in sputum of asthmatic patients. Am J

Respir Crit Care Med. 1998;157:505–11.

Ortega HG, Liu MC, Pavord ID, Brusselle GG, FitzGerald

JM, Chetta A, et al.; MENSA Investigators. Mepolizumab

treatment in patients with severe eosinophilic asthma. N

Engl J Med. 2014;371:1198–207.

Murphy K, Jacobs J, Bjermer L, Fahrenholz JM, Shalit

Y, Garin M, et al. Long-term Safety and Efficacy of

Reslizumab in Patients with Eosinophilic Asthma. J Allergy

Clin Immunol Pract. 2017;5:1572–81.

FitzGerald JM, Bleecker ER, Menzies-Gow A, Zangrilli JG,

Hirsch I, Metcalfe P, et al. Predictors of enhanced response

with benralizumab for patients with severe asthma: pooled

analysis of the SIROCCO and CALIMA studies. Lancet

Respir Med. 2018;6:51–64.

Blanco I, Canto H, Flores J, Camblor C, Cárcaba V, De

Serres FJ, et al. Long-term augmentation therapy with

alpha-1 antitrypsin in an MZ-AAT severe persistent

asthma. Monaldi Arch Chest Dis. 2008;69:178–82.


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